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巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的症状,巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的早期症状,并发症精品文章疾病库

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低热、乏力、盗汗、体重减轻

一、症状

GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样,从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA本身几乎可累及全身动脉。因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分,可以PMR起病,发展严重时即成为GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本症状,如乏力、体重下降、发热等。大约50%的GCA病人具有PMR的临床特点,如近端骨关节肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。

1.全身症状 病人常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗。GCA的不明原因发热较PMR常见。对于高龄患者出现显著的纳差以及体重下降还应注意除外肿瘤。

2.与颈外动脉分支的血管炎相关的症状 头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状,约半数以上患者以此为首发症状。GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧颞部,被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛,并且梳头困难,以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。另外还有头皮坏死的报道。耳后动脉受累时可出现耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。

下颌间歇性运动障碍以及疼痛,尤其是咬肌咀嚼时更为明显,该症状对GCA具有很高的特异性,约发生于50%的GCA患者。上颌动脉以及舌动脉受累,可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛,并有舌坏疽的报道。

颞动脉受累时吉林治疗癫痫医院呈突出的、串珠样改变,触痛,可触及搏动,但亦可无脉。然而,颞动脉检查正常并不能除外GCA。

3.与眼动脉分支血管炎相关的症状 在GCA患者,视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状,也是较为严重的结果。GCA眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20%,其中更有60%的患者可发展为失明。近来由于对疾病认识的提高,治疗及时,失明率已大幅下降,约为6%~10%。

多数患者主诉为突然的视力受损,详细询问病史可以发现,其中约40%的患者在此之前可有头痛、发热、不适以及PMR的症状体征。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生,呈无痛性,常见于头痛消失后,初期表现为视物模糊或视野缺损,可在数天之内进展为完全失明。失明可为双侧或单侧,如未经治疗,对侧眼可在1~2周内受累。眼部病变通常变化较大,与受累血管的发生部位以及供血范围相关。

睫后动脉供应视神经,是GCA最常受累的血管之一,因此经常发生视神经缺血,检眼镜检查常可看到视神经萎缩。同样来自于眼动脉的肌支供应眼外肌,约5%的患者上述血管可以受累,出现复视以及上睑下垂,并可先于失明。视网膜中央动脉供血给视网膜,是眼动脉的终末分支,其受累较少。因此渗出、出血以及血管炎一类的视网膜病变并不常见,只有不到10%的眼部受累患者与视网膜中央动脉阻塞有关。约10%的GCA患者可以出现一过性黑�,约80%的未经治疗患者可以发展为永久失明。

GCA合并的视力受损一般是不可逆的,其中男性患者出现视力受损的机会较女性患者多。应注意,视力异常可以是很多缺血性疾病的综合结果,如视神经、眼外肌、视交叉以及大脑本身的缺血。

4.与大动脉受累相关的症状 约10%~15%的患者可以出现主动脉弓、胸主动脉等大动脉的受累,可在颈部、锁骨下、腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛。大约88%的大血管受累发生在女性。典型病例发病年龄相对较小,无乏力等一般症状,常不易诊断,从发病到诊断时间较长。即使治疗有效,仍有部分患者可以在诊断GCA之后15年出现胸主动脉瘤,病理可见巨细胞浸润。这类患者颞动脉活检多阴性,较少发生头痛、下重庆癫痫治疗医院颌间歇性运动障碍以及视力改变,但在发病时常有上肢的间歇运动障碍。上述临床表现可以将大血管受累与脑动脉相区分。查体时颈部、腋窝以及肱动脉可闻及杂音。

大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍,偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome)、主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血,极少数亦可因大脑内动脉病变引起。腹主动脉亦可受累,GCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死,但肾脏很少受累,具体原因不明。

5.神经系统表现 约30%的患者可以出现神经系统病变,病变可能多种多样,但最常见的是神经病变、一过性脑缺血以及脑卒中,前者包括单神经病、外周多神经病并可影响上、下肢。推测上述病变皆由脑的滋养动脉受累引起,但具体原因仍有待明确。颈动脉以及椎基底动脉狭窄、闭塞可致偏瘫和脑干病变。罕见癫痫、脑血管事件或者精神失常等中枢神经系统疾病。事实上,尽管大部分的GCA病变部位在发生在弹力血管,但硬膜内血管并未发现病变。然而,主动脉弓受累,包括锁骨下动脉,可以导致锁骨下动脉窃血综合征以及脑缺血。颅内动脉很少受累。因为颅内动脉相应的不易检查,而且老年病人经常罹患动脉粥样硬化性疾病,GCA导致中枢神经系统显著缺血的频率并不清楚。外周神经系统受累亦较少见。

6.呼吸系统 虽然GCA很少侵犯肺血管,但仍有10%的患者出现显著的呼吸道受累,尤其是GCA伴有PMR症状时。呼吸道症状包括咳嗽,可有痰或无痰、咽痛或声嘶。影像学检查以及病原学检查多无异常,抗生素治疗无效。引起呼吸系统症状的原因不甚清楚,可能与局部组织缺血以及受累组织的高度易激惹性有关。

7.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵 PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛、酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布,有时远端肌群以及关节亦可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身患原发性癫痫如何治较好和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩、并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常,但常因疼痛而影响评定。在PMR中,虽然患者主诉很多,症状很重,但查体却很少有与此相关的阳性体征,呈现典型的症征不符。

PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性的PMR在颞动脉活检时提示与GCA相关。另一方面,50%~70%的GCA患者和PMR相关。诊断为单纯的PMR患者,如出现头痛以及视力改变,应警惕除外发展为GCA的可能。

8.关节症状 大多数患者关节肌肉局部压痛不明显,尤其是肩关节和髋关节,此与肌炎压痛明显的特点不同。GCA本身并无滑膜炎病变,但在膝关节,偶尔肩关节、腕关节可以出现中等量的关节积液。西班牙学者报道原发的PMR远端外周关节炎发生率为20%,PMR合并GCA时关节炎的发生率为56%,而单纯GCA关节炎的发生率为11%。腕管综合征和肢端凹陷性水肿可以出现在PMR的患者,有时使诊断困难,而GCA患者缺如。

近年研究表明PMR关节痛并不少见,以大关节如肩、膝和腕关节常见,胸锁关节受累亦不少见。PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎,原发PMR也可造成关节的破坏。Paice对25例PMR患者的胸锁关节进行了X线断层摄片,发现其中有11例患者有关节的侵蚀破坏,绝大多数为对称性,且PMR病程多在6个月以上。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤。MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀发生率(50%)显著高于类风湿关节炎(10%,P=),而关节积液、滑膜炎、腱鞘炎发生率在两者无显著差异。

9.风湿性多肌痛的临床表现 病人几乎均有全身症状,以发热最常见,体重减轻及乏力也很常见,有时发病较隐匿,有时起病急,可以有清楚的时间界限。肌痛是本病的典型表现。早期在仅有颈肩痫症是什么症状与治疗部肌肉受累时,可误诊为冰冻肩或颈肌病。随着病情发展,肌受累范围逐渐扩大,可累及整个近端肌群,包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持续1~2h。患者活动受限,但与类风湿关节炎不同。后者主要表现为小关节活动受限,如扣纽扣等,本病则因近端肌群受累,出现起床、上车、从椅子上站起、梳头等动作困难。约1/3病人生活不能自理。约25%病人因肩、腕、膝关节处的轻度滑膜炎而表现为关节炎。此类病人往往以女性为多,且病程长,复发次数多,临床经过相对较严重。约10%的病人可出现远端肢体的水肿,多见于高龄发病患者。本病的肌痛与多发性肌炎不同。往往无明显的肌无力和肌萎缩,且不伴肌酶升高,活检亦无肌炎样改变。

二、诊断

GCA的临床表现多样,极易误诊或漏诊。老年人原因不明的发热及血沉增快,应考虑到GCA。

PMR的诊断主要依靠临床表现,诊断标准有6条:①发病年龄>50岁;②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵,时间1周;③ESR和(或)CRP升高;④小剂量激素(泼尼松15mg/d)有效;⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热;⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎、肿瘤和感染等。如符合以上6条可确诊为PMR。

以上是对于巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的症状方面内容的相关叙述,下面再看下巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛并发症,巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛还会引起哪些疾病呢?

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛常见并发症

多发性大动脉炎

一、并发病症

本病病理特征和临床表现为多系统损害,其合并症亦呈多样性。

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